पॉलीसिथामिया वेरा रोग

पॉलीसिथेमिया वेरा (पोल-ई-सघ-तेई-मला-वीर-उह) एक धीमी गति से बढ़ने वाला रक्त कैंसर है जिसमें आपके अस्थि मज्जा बहुत से लाल रक्त कोशिकाओं को बनाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा भी अन्य प्रकार के रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में परिणाम कर सकता है – सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स ये अतिरिक्त कोशिका आपके खून को मोटा कर देती हैं और जटिलताओं का कारण बनती हैं, जैसे कि रक्त के थक्के या रक्तस्राव के जोखिम।

पॉलीसिथेमिया वेरा आम नहीं है यह आम तौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है, और आप लक्षणों या लक्षणों को देखे बिना भी कई वर्षों तक हो सकते हैं अक्सर, पॉलीसिथेमिया वेरा किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण के दौरान पाया जाता है।

लक्षण

उपचार के बिना, पॉलीसिथामिया वेरा जीवन की धमकी दे सकता है। हालांकि, उचित चिकित्सा देखभाल के साथ, बहुत से लोग इस रोग से संबंधित कुछ समस्याओं का अनुभव करते हैं। समय के साथ, अधिक गंभीर रक्त कैंसर, जैसे कि मायलोफिब्रोसिस या तीव्र ल्यूकेमिया की प्रगति का जोखिम है।

खुजली, विशेष रूप से गर्म स्नान या शावर के बाद; सरदर्द; चक्कर आना; कमजोरी; बहुत ज़्यादा पसीना आना; एक संयुक्त की दर्दनाक सूजन, अक्सर बड़ी पैर की अंगुली; साँसों की कमी; जब आप झूठ बोलते हैं तो साँस लेने में कठिनाई; अपने हाथों, पैर, हाथों या पैरों में असंगति, झुनझुनी, जल या कमजोरी; बढ़े हुए तिल्ली के कारण आपके बायीं ऊपरी पेट में पूर्णता या सूजन की भावना

कई लोगों के लिए, पॉलीसिथामिया वेरा किसी भी लक्षण या लक्षण नहीं पैदा कर सकता है। हालांकि, कुछ लोगों का अनुभव हो सकता है

पॉलिसीथेमिया वेरा के लक्षण या लक्षणों में से कोई भी आपके पास मूल्यांकन के लिए अपने डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति करें

क्योंकि पॉलीसिथामिया वेरा आपके खून को अधिक मोटा और रक्त के प्रवाह को धीमा कर देता है, इससे रक्त के थक्कों को विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यदि आपके सिर में खून का थक्का होता है, तो यह एक स्ट्रोक पैदा कर सकता है। यदि आपके पास स्ट्रोक के निम्न लक्षण या लक्षणों में से कोई भी है, तो आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्राप्त करें

आपके चेहरे, बांह या पैर की अचानक संवेदना, कमजोरी, या पक्षाघात – आमतौर पर आपके शरीर के एक हिस्से पर; अचानक बोलने या भाषण समझने में कठिनाई (aphasia); अचानक धुंधला, डबल या घटित दृष्टि; अचानक चक्कर आना, संतुलन का नुकसान या समन्वय का नुकसान; अचानक, गंभीर सिरदर्द या असामान्य सिरदर्द, जो कठोर गर्दन, चेहरे का दर्द, आपकी आँखों, उल्टी या बदलती चेतना के बीच दर्द के साथ या साथ नहीं हो सकता; भ्रम, या स्मृति के साथ समस्याओं, स्थानिक अभिविन्यास या धारणा

पॉलीसिथेमिया वेरा तब होता है जब एक अस्थि मज्जा सेल में उत्परिवर्तन रक्त कोशिका के उत्पादन में समस्या पैदा करता है। आम तौर पर, आपके शरीर को आपके तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं की संख्या को ध्यान से नियंत्रित किया जाता है। लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा में, आपके शरीर में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करने के लिए उपयोग की जाने वाली तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाती है, और आपकी अस्थि मज्जा में बहुत से रक्त कोशिकाएं होती हैं

खून के थक्के। पॉलीसिथेमिया वेरा आपके खून को सामान्य से मोटा होने का कारण बनता है, जो आपके नसों और धमनियों के माध्यम से रक्त के प्रवाह की दर को धीमा कर सकता है। रक्त की मोटाई में वृद्धि और रक्त प्रवाह में कमी, साथ ही आपके प्लेटलेट्स में असामान्यताएं, रक्त के थक्कों के जोखिम को बढ़ाएं। रक्त के थक्कों को स्ट्रोक, दिल का दौरा पड़ सकता है, या आपके फेफड़ों में एक धमनियों के रुकावट (फुफ्फुसीय अवरोधन) या मांसपेशियों (गहरी शिरा घनास्त्रता) के भीतर एक नस में हो सकता है .; बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) आपका तिल्ली आपके शरीर से संक्रमण से लड़ने में मदद करता है और अवांछित सामग्री को फिल्टर करता है, जैसे पुराने या क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं पॉलीसिथेमिया वेरा की वजह से रक्त कोशिकाओं की बढ़ती हुई संख्या सामान्य रूप से आपके प्लीहा का काम कठिन बना देती है, जिससे इसे बढ़ाना पड़ता है .; त्वचा संबंधी समस्याएं। पॉलीसिथेमिया वेरा आपकी त्वचा को खुजली के कारण हो सकता है, विशेष रूप से गर्म स्नान या शावर के बाद या गर्म बिस्तर पर सोते समय आपकी त्वचा में विशेष रूप से आपके हाथों, पैर, हाथों या पैरों पर जलन या झुनझुनी महसूस हो सकती है। आपकी त्वचा भी विशेष रूप से आपके चेहरे पर लाल दिखाई दे सकती है; लाल रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर के कारण समस्याएं बहुत से लाल रक्त कोशिकाओं की वजह से आपके पेट, ऊपरी छोटी आंत या घुटकी (पेप्टिक अल्सर) और अपने जोड़ों (गाउट) में सूजन के अंदर की अंदरूनी खुले घावों सहित कई अन्य जटिलताएं हो सकती हैं .; अन्य रक्त विकार दुर्लभ मामलों में, पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य रक्त रोगों का कारण बन सकता है, जिसमें एक प्रगतिशील विकार शामिल होता है जिसमें अस्थि मज्जा को निशान टिश्यू (मायलोफिब्रोसिस) से बदल दिया जाता है, ऐसी स्थिति जिसमें स्टेम कोशिकाओं को परिपक्व नहीं होती है या ठीक से कार्य नहीं करती है (मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम), या कैंसर खून और अस्थि मज्जा (तीव्र ल्यूकेमिया) का

कारण

पॉलीसिटहेमिया वेरा का कारण बनता उत्परिवर्तन एक प्रोटीन स्विच को प्रभावित करने के लिए माना जाता है जो कोशिकाओं को बढ़ने की कहता है। विशेष रूप से, यह प्रोटीन जेक 2 (जेक 2 वी 617 एफ उत्परिवर्तन) में एक उत्परिवर्तन है। पॉलीसिथामिया वेरा वाले अधिकांश लोग इस उत्परिवर्तन को देखते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों में पाए गए अन्य उत्परिवर्तन हैं, लेकिन बीमारी के विकास में ये म्यूटेशन क्या भूमिका निभाते हैं, या इन म्यूटेशन के प्रभावों का क्या मतलब है, रोग का इलाज करने के लिए इसका अर्थ हो सकता है।

यह स्पष्ट नहीं है कि पॉलीसिथेमिया वेरा में उत्परिवर्तन के कारण क्या होता है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि गर्भाधान के बाद उत्परिवर्तन होता है – जिसका अर्थ है कि आपकी मां और पिता के पास ऐसा नहीं है – इसलिए माता-पिता से विरासत में मिली बजाय इसे हासिल किया गया है

पॉलीसिथेमिया वेरा का जोखिम उम्र के साथ बढ़ जाता है 60 से अधिक उम्र के वयस्कों में यह अधिक आम है, हालांकि किसी भी उम्र में बीमारी हो सकती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं

यदि आपको कोई चिंता या लक्षण हैं जो आपको चिंता करते हैं, तो अपने प्राथमिक देखभाल चिकित्सक को देखें यदि आपको पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान किया गया है, तो आपको एक डॉक्टर के पास भेजा जा सकता है जो रक्त की स्थिति में विशेषज्ञ है (हैमेटोलॉजिस्ट)।

जोखिम के कारण

क्योंकि अपॉइंटमेंट्स संक्षिप्त हो सकते हैं, और क्योंकि अक्सर कवर करने के लिए बहुत सारे मैदान हैं, यह अच्छी तरह से तैयार होने का एक अच्छा विचार है तैयार होने में आपकी सहायता करने के लिए यहां कुछ जानकारी दी गई है, और अपने चिकित्सक से क्या उम्मीद की जा सकती है

किसी भी पूर्व नियुक्ति प्रतिबंध से अवगत रहें। जब आप नियुक्ति करते हैं, तो यह पूछना सुनिश्चित करें कि क्या आपको पहले से कुछ करने की ज़रूरत है, जैसे कि आपका आहार प्रतिबंधित करें .; जिन लक्षणों का आप अनुभव कर रहे हैं उन्हें नीचे नोट करें, भले ही वे नियुक्ति निर्धारित किए गए कारण से असंबंधित लग रहे हों ;; हाल ही में जीवन में बदलाव, या प्रमुख तनाव जैसी चीजों सहित महत्वपूर्ण व्यक्तिगत जानकारी का एक नोट बनाएं .; सभी दवाओं, विटामिन या पूरक जो आप वर्तमान में ले रहे हैं या हाल ही में ले ली है की सूची .; साथ में एक परिवार के सदस्य या मित्र को ले लो। कभी-कभी नियुक्ति के दौरान प्रदान की गई सभी सूचनाओं को याद रखना मुश्किल हो सकता है किसी के साथ जो आपके साथ रहता है, वह आपको कुछ भूल गया या भूल गया। अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्नों की एक सूची लिखें।

जटिलताओं

आपके चिकित्सक के साथ आपका समय सीमित है, इसलिए प्रश्नों की एक सूची तैयार करना आपके साथ अपना सबसे अधिक समय बिताने में मदद कर सकता है। अपने प्रश्नों को सबसे महत्वपूर्ण से कम से कम महत्वपूर्ण बताएं, जब समय समाप्त हो जाता है। पॉलीसिथामिया वेरा के लिए, अपने चिकित्सक से पूछने के लिए कुछ बुनियादी सवाल शामिल हैं

मेरे लक्षणों का सबसे अधिक संभावना क्या है ?; मुझे किस प्रकार के परीक्षण की आवश्यकता है ?; क्या यह स्थिति अस्थायी है, या क्या मुझे हमेशा यह होगा ?; क्या उपचार उपलब्ध हैं, और आप मेरे लिए कौन सुझाते हैं ?; मेरे पास इन अन्य स्वास्थ्य स्थितियां हैं मैं इन स्थितियों को एक साथ कैसे प्रबंधित कर सकता हूं ?; क्या कोई ब्रोशर या अन्य मुद्रित सामग्री है जो मैं अपने साथ ले सकता हूं? आप किस वेबसाइट की सलाह देते हैं ?; क्या मुझे फॉलो-अप विज़िट की आवश्यकता होगी? यदि हां, तो कितनी बार?

अपने चिकित्सक से पूछने के लिए तैयार किए गए सवालों के अतिरिक्त, अपनी नियुक्ति के दौरान अन्य प्रश्न पूछने में संकोच न करें।

जब आपको पहली बार लक्षणों का अनुभव करना शुरू किया गया था; क्या आपके लक्षण लगातार या कभी-कभी होते हैं ?; आपके लक्षण कितने गंभीर हैं ?; क्या, अगर कुछ भी, आपके लक्षणों को सुधारने लगता है ?; क्या, अगर कुछ भी, आपके लक्षणों को खराब करने के लिए प्रतीत होता है?

अपनी नियुक्ति के लिए तैयारी

आपका डॉक्टर आपको कई सवाल पूछने की संभावना है उन्हें जवाब देने के लिए तैयार होने से आप उन अन्य बिंदुओं को कवर कर सकते हैं, जिन्हें आप संबोधित करना चाहते हैं। आपका डॉक्टर पूछ सकता है

पॉलिसीथेमिया वेरा का निदान करने के लिए चिकित्सक रक्त परीक्षण का अधिकतर उपयोग करते हैं यदि आपके पॉलीसिथेमिया वेरा हैं, तो रक्त परीक्षण प्रकट हो सकते हैं

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और, कुछ मामलों में, प्लेटलेट या सफेद रक्त कोशिकाओं में वृद्धि ;; एलिमेंटेड हेमटोक्रिट मापन, कुल रक्त मात्रा बनाने वाले लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत ;; हीमोग्लोबिन के ऊंचा स्तर, लाल रक्त कोशिकाओं में लोहे की समृद्ध प्रोटीन होती है जो ऑक्सीजन करती है .; एरिथ्रोपोइटिन के बहुत कम स्तर, एक हार्मोन जो नए लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपके पास पॉलीसिथेमिया वेरा है, तो वह आपकी अस्थि मज्जा का नमूना लेने के लिए एक अस्थि मज्जा की आकांक्षा या बायोप्सी की सिफारिश कर सकता है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी में ठोस अस्थि मज्जा सामग्री का एक नमूना लेना शामिल है। एक अस्थि मज्जा की आकांक्षा आम तौर पर एक ही समय में बायोप्सी के रूप में की जाती है। एक आकांक्षा के दौरान, आपका चिकित्सक आपके मज्जा के तरल हिस्से का नमूना वापस ले लेता है

अपनी नसों से खून निकलना फ्लेबोटमी नामक एक प्रक्रिया में आपकी नसों में से एक निश्चित मात्रा में खून लेना आमतौर पर पॉलीसिथामिया वेरा वाले लोगों के लिए पहला उपचार विकल्प है। इससे रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और आपके खून की मात्रा कम हो जाती है, जिससे आपके खून को ठीक से काम करना आसान हो जाता है। कितनी बार आपको फुफ्फुसनी की आवश्यकता होती है आपकी स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है; कम खुराक एस्पिरिन आपका चिकित्सक सुझा सकता है कि आप रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन की कम मात्रा ले लें। कम-खुराक एस्पिरिन आपके पैरों या हाथों में जलती हुई दर्द को कम करने में भी मदद कर सकता है .; रक्त कोशिकाओं को कम करने के लिए दवा पॉलीसीथैमिया वेरा वाले लोगों के लिए जो अकेले फुफ्फोटिकी द्वारा मदद नहीं करते हैं, जैसे कि हाइड्रोक्स्यूरिया (ड्रोक्सिया, हाइड्रेआ) जैसी दवाएं, आपकी अस्थि मज्जा की रक्त कोशिकाएं बनाने की क्षमता को दबाने के लिए इस्तेमाल हो सकती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक उत्पादन से लड़ने के लिए इंटरफेरॉन अल्फा का उपयोग आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए किया जा सकता है; खुजली को कम करने के लिए चिकित्सा यदि आपको परेशान करने वाली खुजली है, तो आपका चिकित्सक दवा लिख ​​सकता है, जैसे कि एंटीहिस्टामाइन, या अपने अस्वस्थता को दूर करने के लिए पराबैंगनी प्रकाश उपचार की सिफारिश करें सामान्यतः दवाओं का उपयोग करने वाले दवाएं, जिसे चयनात्मक सेरोटोनिन रिअपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) कहते हैं, खुजली से राहत पाने में सहायक हो सकते हैं। SSRIs के उदाहरणों में पेरोक्सेटीन (पाक्सिल) या फ्लुक्सेनेटिन (प्रोजैक) शामिल हैं।

यदि आपकी अस्थि मज्जा की जांच से पता चलता है कि यह सामान्य रक्त कोशिकाओं की तुलना में अधिक उत्पादन कर रहा है, तो यह पॉलीसिथिमिया वेरा का संकेत हो सकता है।

यदि आपके पास पॉलीसिथेमिया वेरा है, तो आपके अस्थि मज्जा या रक्त का विश्लेषण भी कोशिकाओं में उत्परिवर्तन (जेक 2 वी 617 एफ उत्परिवर्तन) दिखा सकता है जो रोग से जुड़ा हुआ है।

व्यायाम करें। मध्यम व्यायाम, जैसे चलना, आपके रक्त के प्रवाह में सुधार कर सकता है, जिससे आपके रक्त के थक्कों के जोखिम कम हो सकते हैं। लेग और टखने का फैलाव और अभ्यास भी आपके रक्त परिसंचरण में सुधार कर सकते हैं .; तम्बाकू से बचें तंबाकू का उपयोग करने से आपके रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण हो सकता है, जिससे रक्त के थक्कों के कारण दिल के दौरे या स्ट्रोक का खतरा बढ़ सकता है .; आपकी त्वचा के लिए अच्छा होगा खुजली को कम करने के लिए, ठंडा पानी में स्नान करें और आपकी त्वचा सूखी पॅट करें। गर्म टब, गरम भंवर, और गर्म बारिश या स्नान से बचें। खरोंच करने की कोशिश न करें, क्योंकि यह आपकी त्वचा को नुकसान पहुंचा सकता है और संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकता है। अपनी त्वचा को नम रखने के लिए लोशन का उपयोग करें .; अति तापमान से बचें खराब रक्त प्रवाह गर्म और ठंडे तापमान से चोट के जोखिम को बढ़ाता है। ठंड के मौसम में, हमेशा गर्म कपड़ों पहनें, विशेष रूप से आपके हाथों और पैरों पर। गर्म मौसम में, अपने आप को सूरज से बचाने और भरपूर तरल पदार्थ पीते हैं; घावों के लिए देखें खराब परिसंचरण घावों को ठीक करना मुश्किल हो सकता है, खासकर आपके हाथों और पैरों पर। नियमित रूप से अपने पैरों का निरीक्षण करें और अपने चिकित्सक को किसी भी घावों के बारे में बताएं।

टेस्ट और निदान

एक अस्थि मज्जा की आकांक्षा और बायोप्सी में, एक चिकित्सक या नर्स एक पतली सुई का उपयोग करते हैं, जो कि थोड़ी मात्रा में तरल अस्थि मज्जा को निकालने के लिए, आमतौर पर आपके हिपबोन के पीछे एक स्थान से होता है जिसे पोस्टर इरीएल क्रेस्ट कहा जाता है। एक अस्थि मज्जा बायोप्सी अक्सर एक ही समय में लिया जाता है। यह दूसरी प्रक्रिया हड्डी ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा और संलग्न मज्जा को हटा देती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुरानी स्थिति है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। उपचार आपके रक्त कोशिकाओं की मात्रा को कम करने पर केंद्रित है। कई मामलों में, उपचार पॉलीसिथेमिया वेरा से जटिलताओं को रोक सकता है और बीमारी के संकेतों और लक्षणों को कम या समाप्त कर सकता है।

उपचार में शामिल हो सकते हैं

उपचार और दवाएं

यदि आपको पॉलीसीथैमिया वेरा का निदान किया गया है तो आप बेहतर महसूस करने के लिए कदम उठा सकते हैं की कोशिश

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